Hämorrhagische Diathesen: Allgemeine Einteilung. Mit 5 Tabellen.- A. Die Funktion des Hämostasesystems.- B. Hämorrhagische Diathesen: pathogenetische Aspekte und Einteilungskriterien.- C. Allgemeine klinische Symptomatik der hämorrhagischen Diathesen.- D. Einteilung.- I. Koagulopathien.- II. Thrombozytopenien und Thrombozytopathien.- III. Vaskuläre Blutungsneigung.- E. Allgemeine Diagnostik.- Literatur.- Angeborene Koagulopathien.- Hämophilie. Mit 9 Abbildungen und 31 Tabellen.- I. Häufigkeit.- II. Geschichte.- B. Pathophysiologic der Hämophilie.- I. Pathophysiologic der Hämophilie A.- 1. Verminderung von Faktor VIII: C.- 2. Veränderungen des Faktor-VIII-Gerinnungsantigens (Faktor VHI-Coagulant-Antigen, Faktor VIII: CAg).- 3. Klassifizierung der Hämophilie A.- II. Pathophysiologic der Hämophilie B.- 1. Veränderungen von F IX: C, F IX: Ag und der Prothrombinzeit (mit Rinderthromboplastin) bei Hämophilie B.- 2. Klassifizierung der Hämophilie B.- 3. Biochemische Charakterisierung einzelner abnormaler F-IX- Moleküle.- 4. Hämophilie B Leyden.- III. Kombinierte Gerinnungsdefekte.- 1. Angeborener kombinierter Faktor-V- und -VIII-Mangel.- 2. Kombinierter Faktor-VIII- und Faktor-IX-Mangel.- 3. Kombinierter Faktor-VIII- und Faktor-VII-Mangel.- 4. Kombination von F-VIII-Mangel und Dysfibrinogenämie.- 5. Kombinierter Faktor-VIII-, -IX und -XI-Mangel.- 6. Kombinierter Faktor-IX- und Faktor-XI-Mangel.- C. Vererbung der Hämophilie.- I. Vererbungsmodus.- II. Diagnostik der Überträgerin (Konduktorin) der Hämophilie A.- 1. Diagnostik des Konduktorinnenstatus durch Stammbaumanalyse.- 2. Anwendung von Laboratoriumsmethoden für die Diagnostik des Überträgerinnenstatus.- III. Diagnostik der Konduktorin der Hämophilie B.- 1. Diagnostik durch Stammbaumanalyse.- 2. Anwendung von Laboratoriumsmethoden für die Konduktorinnendiagnostik.- IV. Pränatale Diagnostik der Hämophilie.- 1. Voraussetzungen für die Durchführung der Fötoskopie….- 2. Durchführung der Fötoskopie.- 3. Treffsicherheit der pränatalen Diagnostik.- 4. Komplikationen.- D. Klinik der Hämophilie.- I. Allgemeines.- 1. Beziehung zwischen der Schwere des Gerinnungsdefektes und der klinischen Symptomatik.- 2. Beziehung zwischen Lebensalter und klinischer Symptomatik bei schwerer Hämophilie.- 3. Häufigkeit und Lokalisation von Blutungen bei schwerer Hämophilie.- II. Gelenksblutung.- 1. Pathophysiologie.- 2. Stadieneinteilung der hämophilen Arthropathie.- 3. Lokalisation.- 4. Symptome.- 5. Beurteilung des Schweregrads einer Blutung.- 6. Klinische Folgezustände rezidivierender Gelenksblutungen.- III. Muskelblutungen.- 1. Iliopsoasblutung.- 2. Blutung in die Unterarmmuskulatur.- 3 Blutungen in die Oberarmmuskulatur.- 4. Blutungen in die Muskulatur des Oberschenkels.- 5. Blutungen in die Unterschenkelmuskulatur.- 6. Blutungen in den Musculus glutaeus.- 7. Blutungen in die Bauchmuskulatur.- 8. Blutungen in die Thoraxwand.- IV. Hämophiler Pseudotumor.- 1. Häufigkeit.- 2. Pathogenese.- 3. Lokalisation.- 4. Klinische Symptome.- 5. Diagnose.- V. Blutungen in den Urogenitaltrakt.- 1. Makrohämaturie.- 2. Mikrohämaturie.- 3. Morphologische und funktionelle Abnormalitäten im Bereich der harnableitenden Wege.- 4. Intramurale Blutungen in den Ureter.- 5. Dialyse und Transplantation bei Hämophilen.- 6. Blutungen aus dem Genitaltrakt.- 7. Perirenale Blutungen.- VI. Blutungen in den Gastrointestinaltrakt.- 1. Blutungen aus Schleimhautläsionen in das Innere des Magen-Darmtrakts.- 2. Blutungen vorwiegend in die Wand des Gastrointestinaltrakts.- 3. Intramesenterische Blutungen.- 4. Blutungen in Milz und Leber.- VII. Blutungen in das Zentralnervensystem.- 1. Häufigkeit.- 2. Alter.- 3. Auslösende Ursachen und prädisponierende Faktoren.- 4. Klinische Symptome.- 5. Lokalisation der zentralnervösen Blutung.- 6. Diagnostik.- 7. Prognose.- VIII. Subkutane Hämatome.- IX. Blutungen in den Mund- und Rachenraum.- X. Blutungen in den Respirationstrakt.- 1. Epistaxis.- 2. Larynxblutungen.- 3. Blutungen in der Lunge und Pleura.- XI. Blutungen in das Auge.- E. Diagnose der Hämophilie.- I. Klinische Diagnose.- II. Laboratoriumsdiagnostik der Hämophilie A.- 1. Globalteste.- 2. Bestimmung von Faktor VIII: C.- 3. Weitere Differenzierung der Hämophilie A durch Bestimmung von Faktor VIII: INA und Faktor VIII: CAg.- 4. Differentialdiagnose des Faktor-VIII-Mangels.- III. Laboratoriumsdiagnose der Hämophilie B.- 1. Globalteste.- 2. Bestimmung von Faktor IX: C.- 3. Weitere Differenzierung der Hämophilie B durch zusätzliche Teste.- 4. Differentialdiagnose der Hämophilie B.- IV. Faktor-VIII- und -IX-Standards.- F. Therapie der Hämophilie.- I. Faktor-VIII-Konzenträte aus menschlichem Plasma.- 1. Herstellung von humanen Faktor-VIII-Konzentraten.- 2. Charakteristika von Faktor-VIII-Konzentraten mit niedriger, mittlerer und hoher Reinheit.- 3. Probleme der Standardisierung des Faktor VIII: C-Gehaltes von Konzentraten.- 4. Recovery und biologische Halbwertszeit von Faktor VIII: C nach Verabreichung von Faktor-VIII-Konzentraten bei Patienten mit Hämophilie A.- 5. Recovery und biologische Halbwertszeit von Faktor VIII: CAg nach Infusion von Faktor-VIII- Konzentraten bei Patienten mit schwerer Hämophilie A.- 6. Berechnung der zur Erzielung eines bestimmten Faktor-VIII- Spiegels erforderlichen Faktor-VIII-Dosis.- II. Tierische Faktor-VIII-Konzentrate.- 1. Ältere Konzentrate aus Schweine- und Rinderblut.- 2. Neuere Konzentrate aus Schweineplasma.- 3. Klinische Anwendung von hochgereinigtem Schweine-F-VIII.- III. Faktor-IX-Konzentrate.- 1. Herstellungsmethoden.- 2. Zusammensetzung.- 3. Recovery von Faktor IX nach Injektion von Faktor-IX- Konzentraten.- 4. Biologische Halbwertszeit von Faktor IX.- IV. Aktivierte Prothrombinkomplexkonzentrate (APKK).- 1. In vitro-Aktivität von APKK.- 2. Wirkungsmechanismus.- 3. Wirkung von APKK in vivo bei Patienten mit F-VIII- Antikörpern.- 4. Dosierung.- 5. Nebenwirkungen.- V. 1-Deamino-8-D-Argininvasopressin (DDAVP).- 1. Gerinnungs- und Fibrinolyseveränderungen nach Verabreichung von DDAVP.- 2. Wirkungsmechanismus.- 3. Klinische Anwendung von DDAVP zur Behandlung und Prophylaxe von Blutungen.- 4. Nebenwirkungen.- VI. Oral wirksame Medikamente, die die Faktor-VIII- und/oder-IX-Aktivität steigern.- VII. Andere bei der Hämophilietherapie verwendete Medikamente ohne Einfluss auf den Faktor-VIII- oder -IX-Spiegel.- 1. Fibrinolysehemmer.- 2. Steroide.- 3. Analgetika.- G. Praktische Durchführung der Hämophilietherapie.- I. Dosierung von Faktor-VIII- und -IX-Konzentraten bei Behandlung einzelner Blutungsmanifestationen.- 1. Gelenksblutung.- 2. Muskelblutungen.- 3. Lebensbedrohliche Blutungen (Gastrointestinalblutung, zerebrale Blutung und retroperitoneal Blutung).- 4. Hämaturie.- II. Prophylaktische Behandlung.- 1. Indikation.- 2. Dosierung bei der prophylaktischen Behandlung der Hämophilie A Ill.- 3. Dosierung bei der prophylaktischen Behandlung der Hämophilie B.- III. Therapeutisches Vorgehen bei chirurgischen Eingriffen und Traumen.- 1. Therapeutisches Vorgehen bei Operationen.- 2. Therapeutisches Vorgehen bei Knochenbrüchen.- 3. Therapeutisches Vorgehen bei Zahnextraktionen.- IV. Therapeutisches Vorgehen bei Patienten mit Inhibitoren gegen Faktor VIII oder IX.- 1. Therapeutisches Vorgehen bei Patienten mit Faktor-VIII- Inhibitoren.- 2. Therapeutisches Vorgehen bei Patienten mit Faktor-IX- Inhibitoren.- VI. Organisation der Hämophilietherapie.- 1. Das Hämophiliezentrum.- 2. Heimtherapie.- H. Nebenwirkungen der Substitutionstherapie.- I. Nebenwirkungen der Substitutionstherapie mit Faktor-VIII-Konzentraten.- 1. Akute Nebenwirkungen.- 2. Isoimmunisierung.- 3. Hämolyse.- 4. Hämostatische Nebenwirkungen (Paradoxe Blutungsneigung).- 5. Faktor-VHI-Inhibitoren.- II. Nebenwirkungen der Substitutionstherapie mit Faktor-IX-Konzentraten.- 1. Akute Nebenwirkungen.- 2. Thrombotische Komplikationen und Verbrauchskoagulopathie.- 3. Faktor-IX-Inhibitoren.- III. Akute und chronische Lebererkrankungen als Folge der Substitutionstherapie mit Faktor-VIII- und -IX-Konzentraten.- 1. Virusbedingte Lebererkrankungen.- 2. Klinisch inapparente Infektionen mit Hepatitisvirus…..- 3. Infektionen mit anderen hepatotropen Viren.- 4. Allergische Hepatitis.- 5. Chronische Lebererkrankung.- 6. Massnahmen zur Verminderung des Hepatitisrisikos…..- IV. Acquired Immune Deficiency Syndrome (AIDS).- 1. Opportunistische Infektionen bei Hämophilen.- 2. Autoimmunthrombozytopenie.- 3. T-Zell Abnormalitäten bei asymptomatischen Hämophilen.- 4. Pathogenese der immunologischen Abnormalitäten und des AIDS bei Hämophilen.- I. Prognose und Lebenserwartung.- Literatur.- Die orthopädische Therapie bei der Hämophilie. Mit 2 Abbildungen und 4 Tabellen.- A. Physikalische Therapie.- I. Physikalische Therapie beim akuten und chronischen Hämarthros.- II. Physikalische Therapie bei bestehender hämophiler Arthropathie (chronische Synovitis) und Gelenkskontraktur.- III. Prophylaxe der Muskelatrophie (Heilgymnastik und Sport).- B. Konservative orthopädische Massnahmen zur Prophylaxe und Therapie rezidivierender Gelenksblutungen.- I. Immobilisierung durch Behelfe.- II. Protektive, dynamische Behelfe.- III. Gelenkspunktion.- C. Konservative orthopädische Massnahmen zur permanenten Gelenksruhigstellung und zur Korrektur von Gelenkskontrakturen.- I. Permanente Ruhigstellung durch orthopädische Behelfe…..- II. Extension, Quengel.- D. Synoviorthese, Synovektomie.- I. Synoviorthese.- II. Synovektomie.- E. Operative Verfahren zur Behandlung der hämophilen Arthropathie.- I. Gelenkstoilette, Cheilotomie.- II. Sehnenverlängerung, Kapsulotomie.- III. Knöcherne Korrektur einer Gelenksfehlstellung.- IV. Arthrodese.- V. Alloarthroplastik.- F. Hämophiler Pseudotumor.- G. Orthopädische Therapie von Muskelblutungen.- Literatur.- Bildgebende Verfahren bei Hämophilie. Mit 22 Abbildungen.- A. Skelettsystem.- I. Gelenke.- 1. Stadium 1: Akuter Hämarthros.- 2. Stadium 2: Panarthritis.- 3. Stadium 3: Regression.- II. Subperiostale Blutung.- III. Pseudotumore.- IV. Weichteilblutung (oberflächlich).- B. Cerebrale Blutung.- C. Gastrointestinaltrakt und parenchymatöse Oberbauchorgane…..- I. Blutung ins Darmlumen.- II. Blutung in die Darmwand.- III. Blutung in die Bauchhöhle.- IV. Blutung in parenchymatöse Oberbauchorgane.- D. Nieren, ableitende Harnwege und Retroperitoneum.- I. Nieren, ableitende Harnwege.- II. Retroperitoneum.- E. Lunge.- Literatur.- Das v. Willebrand-Jürgens-Syndrom. Mit 3 Abbildungen und 8 Tabellen.- A. Definition.- B. Epidemiologie des vWJS.- I. Häufigkeit des vWJS.- 1. Häufigkeit von schweren Fällen des vWJS.- 2. Häufigkeit des leichten vWJS.- 3. Relative Häufigkeit von Subtypen des vWJS.- C. Geschichte des vWJS.- D. Pathophysiologie des vWJS.- I. Struktur und Funktion des Faktor-VIII/v. Willebrand-Faktor-Komplexes.- 1. Interaktion zwischen VIII: C und VIII: vWF.- 2. Der kleinmolekulare Anteil (VIII: C).- 3. Der grossmolekulare Anteil (VIII: vWF).- II. Blutplättchen und v. Willebrand-Faktor.- 1. In den Blutplättchen lokalisierter v. Willebrand-Faktor (Plättchen-VIII: vWF).- 2. Plättchenmembranrezeptoren für den VIII: vWF.- 3. vWJS-Antigen II.- III. Gefässwand und v. Willebrand-Faktor.- 1. In der Gefasswand lokalisierter v. Willebrand-Faktor (vaskulärer VIII: vWF).- 2. Subendotheliale VIII: vWF-Rezeptoren.- 3. Interaktion zwischen Gefässwand, VIII:vWF und Blutplättchen.- IV. Fibrinolytische Aktivität beim vWJS.- V. Zusammenfassung der derzeitigen Vorstellungen über die Pathogenese des vWJS.- E. Klassifikation des vWJS.- I. Hereditäres vWJS.- 1. Frühere Klassifikationsschemata.- 2. Kohlenhydratanteil des VIII:vWF bei Subtypen des vWJS.- 3. VIII:C-Spiegel bei Subtypen des vWJS.- 4. Klassifikation des vWJS aufgrund von quantitativen und/oder qualitativen Defekten des VIII: vWF-Proteins.- 5. „Pseudo“- oder „platelet type“- vWJS.- II. Erworbenes vWJS.- 1. Pathogenese.- 2. Klinik.- 3. Therapie.- F. Atherosklerose beim vWJS.- I. Atherosklerose beim tierexperimentellen vWJS.- II. Atherosklerose beim vWJS des Menschen.- III. Erhöhte VIII: vWF-Spiegel bei atherosklerotischen Gefässerkrankungen.- G. Kombinierte Defekte.- I. Kombination des vWJS mit anderen plasmatischen Gerinnungsstörungen.- 1. Koexistenz von Hämophilie A und vWJS.- 2. Kombination des vWJS mit einem Faktor-IX-Mangel.- 3. Kombination des vWJS mit einem Faktor-XI-Mangel.- 4. Kombination des vWJS mit einem Faktor-II-Mangel.- 5. Kombination des vWJS mit einer Hypofibrinogenämie.- II. Kombination des vWJS mit thrombozytären Defekten.- 1. Kombination des vWJS mit einer Thrombozytopenie.- 2. Kombination des vWJS mit Thrombozytenfunktionsstörungen.- III. Kombination des vWJS mit kardiovaskulären Erkrankungen.- 1. Kombination des vWJS mit Teleangiektasien.- 2. Kombination des vWJS mit einem Mitralklappenprolaps...- H. Vererbung des vWJS.- I. Autosomal dominante Vererbung des vWJS.- 1. Subtyp I.- 2. Subtypen IIA und IIB.- II. Autosomal rezessive Vererbung des vWJS.- 1. Subtyp II C.- 2. Subtyp III.- III. Genetische Beratung.- I. Klinik des vWJS.- I. Charakter der beim vWJS auftretenden Blutungskomplikationen.- II. Variabilität der klinischen Symptomatik.- III. Korrelation zwischen Schweregrad der klinischen Symptomatik und Laboratoriumsbefunden.- IV. Lokalisation und Häufigkeit verschiedener Blutungskomplikationen beim vWJS.- 1. Hautblutungen.- 2. Schleimhautblutungen.- 3. Postoperative Blutungen.- 4. Gelenksblutungen.- 5. Muskelblutungen.- 6. Intrakranielle Blutungen.- 7. Retroperitonalale Blutungen.- V. Erstmanifestationen des vWJS.- VI. Ereignisse, die zur Diagnose des vWJS führen.- J. Diagnostik des vWJS.- I. Ursachen für die Schwierigkeiten bei der Diagnostik des vWJS.- 1. Fehlen von spezifischen Testen.- 2. Erfordernis eines ganzen Befundspektrums.- 3. Variabilität der Laboratoriumsbefunde.- 4. Überlappung der Laboratoriumswerte mit dem Normalbereich.- 5. Existenz von Subtypen.- 6. Existenz von kombinierten Hämostasedefekten.- II. Untersuchungsverfahren und Laboratoriumsmethoden, die in der Diagnostik des vWJS eingesetzt werden.- 1. Anamnese.- 2. Familienuntersuchungen.- 3. Dynamik von Laboratoriumsparametern nach der Gabe von Blutderivaten.- 4. Laboratoriumsmethoden, die in der Diagnostik des vWJS Anwendung finden.- III. Vergleich der diagnostischen Wertigkeit einzelner Laboratoriumsparameter durch Untersuchung von Patientenkollektiven mit leichtem vWJS.- IV. Zusammenfassende Empfehlungen für das diagnostische Vorgehen bei Verdacht auf Vorliegen eines vWJS.- K. Therapie des vWJS.- I. Klinische Relevanz von Laboratoriumsparametern für eine suffiziente Hämostase.- 1. Klinische Relevanz von VIII: C.- 2. Klinische Relevanz der mit dem VIII:vWF assoziierten Aktivitäten.- II. Substitutionstherapie des vWJS mit Blutderivaten.- 1. Herstellung von Faktor-VIII-Konzentraten.- 2. „In vitro“-Gehalt von Faktor-VIII-Qualitäten in Plasmaderivaten.- 3. Deklaration des „in vitro“-Gehaltes von Faktor-VIII- Aktivitäten in Plasmakonzentraten.- 4. „In vivo“-Verhalten von Laboratoriumsparametern nach der Gabe von Blutderivaten bei Patienten mit vWJS.- 5. Wirksamkeit verschiedener Blutderivate in der Therapie des vWJS.- 6. Nebenwirkungen der Substitutionstherapie des vWJS mit Blutderivaten.- III. DDAVP in der Therapie des vWJS.- 1. Wirkung von DDAVP beim Subtyp I des vWJS.- 2. Wirkung von DDAVP beim Subtyp II des vWJS.- 3. Gabe von DDAVP beim Subtyp III.- 4. Aktivierung der Fibrinolyse durch DDAVP beim vWJS...- 5. Nebenwirkungen der DDAVP-Therapie.- IV. „Unspezifische“medikamentöse Therapie des vWJS.- V. Operative Eingriffe bei Patienten mit vWJS.- VI. Zusammenfassende Richtlinien für das therapeutische Vorgehen bei spontanen oder traumatischen Blutungskomplikationen sowie bei chirurgischen Eingriffen.- 1. Therapie bei leichten Blutungsepisoden.- 2. Therapie bei schweren Blutungsepisoden.- L. vWJS und Gravidität.- I. Laboratoriumsbefunde und Klinik während der Gravidität.- 1. Einfluss einer Gravidität auf die für das vWJS charakteristischen Laboratoriumsbefunde.- 2. Klinische Symptomatik bei Patientinnen mit vWJS während der Gravidität.- II. Blutungskomplikationen bei der Entbindung von Patientinnen mit vWJS.- III. Laboratoriumsbefunde und Blutungsgefährdung im Puerperium.- 1. Befunddynamik während des Puerperiums.- 2. Blutungsgefährdung im Puerperium.- Literatur.- Andere angeborene Koagulopathien. Mit 1 Abbildung und 9 Tabellen.- A. Einleitung.- B. Fibrinogen und Faktor XIII.- I. Afibrinogenämie.- II. Dysfibrinogenämie.- III. Faktor-XIII-Mangel.- C. Vitamin-K-abhängige Faktoren.- I. Prothrombinmangel.- 1. Hypoprothrombinämie.- 2. Dysprothrombinämie.- II. Faktor-VII-Mangel.- III. Faktor-X-Mangel.- IV. Protein-C- und Protein-S-Abnormalitäten.- 1. Protein-C-Mangel.- 2. Protein-S-Mangel.- 3. Protein-C-Inhibitormangel.- D. Faktor-V-Mangel.- E. Faktor-XI-Mangel.- F. Kontaktfaktoren.- I. Faktor-XII-Mangel.- II. Präkallikreinmangel.- III. Kininogenmangel.- G. Inhibitoren.- I. Antithrombin-III-Mangel.- II. ?2-Makroglobulinmangel.- III. ?1-Antitrypsinmangel.- IV. Abnormes ?1-Antitrypsin.- V. Cl-Inhibitormangel.- H. Fibrinolyse.- I. Plasminogenmangel.- II. ?2-Antiplasminmangel.- III. Erhöhter Plasminogenaktivatorspiegel.- IV. Erhöhter Antiplasminogenaktivatorspiegel.- V. Gestörte Freisetzung von Gewebsaktivator.- I. Kombinierte angeborene Koagulopathien.- Literatur.- Erworbene Koagulopathien.- Vitamin-K-Resorptions- und Verwertungsstörungen, Hämostasedefekte bei Lebererkrankungen. Mit 9 Abbildungen und 10 Tabellen.- A. Einleitung.- I. Allgemeine Vorbemerkungen.- II. Bildungsstätten der Faktoren des Gerinnungs- und fibrinolytischen Systems.- 1. Intrahepatisch.- 2. Extrahepatisch.- III. Eignung der Gerinnungsfaktoren zur Beurteilung der Leberfunktion.- IV. Methodik.- B. Hämostasedefekte bei Lebererkrankungen.- I. Verhalten der einzelnen Gerinnungsfaktoren bei Lebererkrankungen.- 1. Fibrinogen, SFMC und FDP.- 2. Die Vitamin-K-abhängigen Gerinnungsfaktoren (II, VII, IX, X, Protein C).- 3. Faktor V.- 4. Faktor VIII.- 5. Die Gerinnungsfaktoren der Vorphase.- 6. Faktor XIII.- 7. Fibronektin.- 8. Inhibitoren des Gerinnungssystems.- 9. Faktoren des fibrinolytischen Systems.- 10. Thrombozytenzahl und Funktion.- 11. Umsatzstörungen.- II. Hämostasedefekte bei den einzelnen Lebererkrankungen....- 1. Akute Hepatitis.- 2. Fulminante Hepatitis.- 3. Chronische Lebererkrankungen.- 4. Fettleber.- 5. Leberschädigungen durch Zirkulationsstörungen.- 6. Cholostase.- 7. Leberveränderungen nach Knochenmarkstransplantation.- 8. Primäre und sekundäre Lebertumore.- 9. Toxische Leberschädigungen.- 10. Grosschirurgische Eingriffe an der Leber.- 11. Hämorrhagische Diathesen.- 12. Therapie.- C. Vitamin-K-Resorptions- und Verwertungsstörungen.- I. Verminderung des verfügbaren Vitamin K.- 1. Vitamin-K-Mangel.- 2. Resorptionsstörungen.- 3. Verhalten bei Neugeborenen.- II. Vitamin K-Verwertungsstörungen.- 1. Fehlen der Peptidketten (Gerinnungsfaktoren-Vorstufen).- 2. Verhinderung der Vitamin-K-Wirkung (Vitamin-K- Antagonisten).- 3. Angeborene Störungen des Vitamin-K-Zyklus.- III. Klinik des Vitamin-K-Mangels.- IV. Therapie.- Literatur.- Hämorrhagische Diathesen des Neugeborenen. Mit 13 Abbildungen und 15 Tabellen.- A. Physiologie der Neugeborenen-Hämostase.- I. Entwicklungsbedingte Besonderheiten der Blutgerinnung.- 1. Pränatale Periode.- 2. Natale Periode.- 3. Postnatale Periode.- II. Entwicklungsbedingte Besonderheiten der Fibrinolyse.- 1. Pränatale Periode.- 2. Natale Periode.- 3. Postnatale Periode.- III. Entwicklungsbedingte Besonderheiten der Thrombozyten....- 1. Pränatale Periode.- 2. Natale Periode.- 3. Postnatale Periode.- IV. Entwicklungsbedingte Besonderheiten der Blutgefässe.- B. Pathologie der Neugeborenen-Hämostase.- I. Störungen im Blutgerinnungs- und Fibrinolysesystem.- 1. Hereditäre Koagulopathien.- 2. Erworbene Koagulopathien.- II. Gefässbedingte Blutungen.- 1. Geburtstraumatische Blutungen.- 2. Hirnblutungen bei Frühgeborenen.- 3. Lungenblutungen Neugeborener.- III. Iatrogene Störungen der Gerinnung.- Literatur.- Immunkoagulopathien. Mit 2 Abbildungen und 1 Tabelle.- A. Inhibitoren, die Gerinnungsfaktoren inaktivieren.- I. Faktor-VHI-Inhibitoren.- 1. Vorkommen.- 2. Biologische und biochemische Eigenschaften.- 3. Laboratoriumsbefunde.- 4. Klinik.- 5. Therapie.- II. Faktor-IX-Inhibitoren.- 1. Biologische und biochemische Eigenschaften.- 2. Klinik.- 3. Spontanverlauf und Therapie.- III. Inhibitoren gegen Faktoren der Kontaktphase.- 1. Spezifisch gegen Faktor XI gerichtete Inhibitoren.- 2. Gegen Faktor XI und XII gerichtete Inhibitoren.- 3. Inhibitoren gegen Faktor XII.- IV. Faktor-V-Inhibitoren.- 1. Vorkommen.- 2. Biologische und biochemische Eigenschaften.- 3. Klinik.- 4. Spontanverlauf und Therapie.- V. Prothrombininhibitoren.- VI. Faktor-XIII-Inhibitoren.- 1. Vorkommen.- 2. Biologische und biochemische Eigenschaften.- 3. Klinik.- VII. Inhibitoren gegen Fibrinogen.- B. Inhibitoren, die den Gerinnungsablauf hemmen, ohne Gerinnungsfaktoren zu inaktivieren.- I. Lupusinhibitor (LI).- 1. Vorkommen.- 2. Wirkungsmechanismus.- 3. Immunologische Eigenschaften des Lupusinhibitor.- 4. Laboratoriumsdiagnose.- 5. Klinische Symptomatik.- 6. Verlauf und Therapie.- II. Inhibitoren gegen Fibrinogen, die zu Funktionsstörungen des Fibrinogenmoleküls führen.- 1. Inhibitoren der Fibrinpolymerisation.- 2. Inhibitoren, die die Freisetzung von Fibrinopeptiden hemmen.- 3. Inhibitoren gegen die Quervernetzungsstellen.- Literatur.- Hämostasedefekte durch Umsatzstörungen bei soliden Tumoren und malignen hämatologischen Systemerkrankungen. Mit 2 Tabellen.- A. Einleitung.- B. Pathophysiologie der Umsatzstörung.- I. Tumorspezifische Trigger der akzelerierten intravasalen Gerinnung.- II. Unspezifische Trigger der Umsatzstörung.- III. Entwicklung und Verlauf der Umsatzstörung.- C. Klinik der Umsatzstörung.- I. Venöse Thrombosen und Lungenarterienembolien.- II. Mikroangiopathisch-hämolytische Anämie.- III. Komplikationen durch akute Verbrauchskoagulopathien ohne Hämolysezeichen.- IV. Übersicht der nicht durch Umsatzstörungen verursachten Hämostasedefekte.- Literatur.

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Blut und Blutkrankheiten Teil 9 Blutgerinnung und Hämorrhagische Diathesen II Angeborene und Erworbene Koagulopathien

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