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Produktbild: Pathologie des Nervensystems VIII

Pathologie des Nervensystems VIII Pathologie peripherer Nerven

Aus der Reihe Spezielle pathologische Anatomie

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Beschreibung

Produktdetails

Einband

Taschenbuch

Erscheinungsdatum

21.11.2012

Abbildungen

XXII, mit 542 Amit 55 Abbildungengen, 55 Abb. in Farbe.

Verlag

Springer Berlin

Seitenzahl

862

Maße (L/B/H)

23.5/15.5/5 cm

Gewicht

1372 g

Auflage

Softcover reprint of the original 1st ed. 1999

Sprache

Deutsch

ISBN

978-3-642-63588-5

Beschreibung

Produktdetails

Einband

Taschenbuch

Erscheinungsdatum

21.11.2012

Abbildungen

XXII, mit 542 Amit 55 Abbildungengen, 55 Abb. in Farbe.

Verlag

Springer Berlin

Seitenzahl

862

Maße (L/B/H)

23.5/15.5/5 cm

Gewicht

1372 g

Auflage

Softcover reprint of the original 1st ed. 1999

Sprache

Deutsch

ISBN

978-3-642-63588-5

Herstelleradresse

Springer-Verlag KG
Sachsenplatz 4-6
1201 Wien
AT

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  • B. Einleitung.- I. Einführung in die morphologischen Untersuchungstechniken.- a) Auswahl eines Nerven zur Biopsie.- b) Zur Technik der Nervenbiopsie.- c) Untersuchungstechniken und Versand.- d) Indikationen zur Nervenbiopsie.- e) Komplikationen von Nervenbiopsien.- f) Haut- und Konjunktivalbiopsien.- II. Anatomische und physiologische Vorbemerkungen.- a) Entwicklung und Altersveränderungen peripherer Nerven.- b) Normale Struktur peripherer Nerven.- 1. Das Bindegewebe peripherer Nerven; Blut- und Lymphgefässe.- 2. Nervenfasern.- (a) Axone.- (b) Schwann-Zellen und Markscheiden.- 3. Nervi vasorum und nervorum.- 4. Heterotope Neurone in menschlichen Spinalwurzeln.- 5. Axonale Verzweigungen in Muskelnerven.- 6. Nervenendigungen.- 7. Besonderheiten in einzelnen Nerven.- (a) N. surgis.- (b) N. medianus und ulnaris.- (c) Peptiderge Substanzen in sensorischen und autonomen Nerven.- (d) Peptiderge Innervation des Hirnkreislaufs.- (e) Noradrenerge und peptiderge Innervation des Lymphgewebes.- 8. Spinalganglien.- 9. Paraganglien und Paraneurone.- c) Funktionelle Aspekte.- 1. Elektrophysiologie.- 2. Magnetstimulation.- d) Chemische Aspekte.- 1. Wassergehalt des N. suralis.- 2. Regulation der Neurofilamentdynamik.- 3. Neurotrophe Faktoren, Zytokine und deren Rezeptoren.- 4. Weitere Substanzen.- C. Epidemiologie und Klassifikation der Erkrankungen periperer Nerven.- I. Epidemiologie.- II. Klassifikation.- D. Allgemeine Schädigungen und Reaktionen peripherer Nerven.- I. Allgemeine Reaktionen.- a) Axonale und neuronale Reaktionen.- b) Reaktionen der Schwann-Zellen und Markscheiden.- c) Reaktionen des Makrophagensystems in peripheren Nerven.- d) HLA-DR-Antigen (= MHC Klasse II-Molekül-) Expression im N. suralis.- e) Endoneurale Fibroblasten.- f) Mastzellen.- g) Störungen der Blut-Nerven-Schranke (BNS).- h) Reaktionen des Perineuriums; perineurales Fenster.- II. Spezielle Nervenläsionen.- a) Kompression und Perkussion.- 1. Renaut-Körper.- 2. Karpaltunnelsyndrom.- 3. Weitere klinische Kompressionssyndrome.- 4. Spezielle experimentelle Modelle.- b) Kontinuitätsunterbrechung peripherer Nerven.- 1. Waller-Degeneration.- 2. Nervenfaserregeneration.- (a) Neurombildung.- (b) Regenerierende und regenerierte Nervenfasern.- (c) Nerventransplantation und andere operative Massnahmen.- (d) Reinnervation von Muskelspindeln.- (e) Reinnervation von Pacini-Körperchen.- (f) Reinnervation von Schweissdrüsen.- (g) Langfristige Reinnervationsergebnisse.- Anhang: Elektrotherapie des denervierten Muskels.- 3. Retrograde Reaktion.- c) Spinalwurzelausriss.- d) Nervenüberstreckung.- e) Frost- und Hitzeschäden.- f) Strahlen- und Stromschädigung.- g) Auswirkungen der Puffermolarität.- h) pH-Werteffekte.- E. Nutritive Neuropathien.- I. Vitaminmangelneuropathien.- a) Vitamin-B1-Mangel.- b) Vitamin-B2-Komplex-Mangel.- c) Vitamin-B6-Mangel und -Überdosierung.- d) Vitamin-B12-Mangel.- e) Biotin (Vitamin H-), Biotinidase-Mangel.- f) Vitamin-C-Mangel.- g) Vitamin-E-Mangel.- II. Alkoholische Neuropathie.- F. Toxische Neuropathien.- I. Neuropathien durch Gewerbe- und Umweltgifte.- a) Metalle.- b) Nichtmetallische Verbindungen.- 1. Aliphatische Kohlenwasserstoffe: Acrylamid, Hexakarbone, Schwefelkohlenstoff und Kohlenmonoxid.- 2. Weitere nichtmetallische organische Substanzen.- 3. Organische Phosphorverbindungen.- 4. Chlorierte Kohlenwasserstoffe.- 5. Toxisches Ölsyndrom (TOS).- 6. Insektengifte und andere tierische Gifte.- II. Medikamentös-toxische Polyneuropathien.- III. Schmerzen.- a) Schmerzen und Hyperalgesie.- 1. „Neuropathische“ Schmerzen.- 2. Hyperalgesie.- b) Sympathikusblockade und Sympathikus-abhängige Schmerzen.- c) Triple-Kälte-Syndrom.- Anhang: Akupunktur.- G. Neuropathien aufgrund systemischer Stoffwechselstörungen.- I. Diabetische Neuropathien.- a) Diabetische Neuropathien beim Menschen.- b) Experimentelle Untersuchungsergebnisse zur Pathogenese der diabetischen Neuropathien.- 1. Experimentelle diabetische Neuropathie nach Streptozotocin (STZ)-Intoxikation.- 2. Spontan-diabetische Tiermodelle.- 3. Experimentelle Galaktoseintoxikation.- II. Urämische Polyneuropathie.- III. Neuropathien bei Lebererkrankungen.- IV. Neuropathien bei Hypo- und Hyperthyreose.- V. Neuropathien bei Erkrankungen der Hypophyse.- a) Akromegalie.- b) Adenohypophyseninsuffizienz.- VI. Neuropathien bei intensivmedizinischer Behandlung („Critical illness“-Polyneuropathie).- VII. Neuropathien bei Neuromyotonie (Pseudomyotonie; Isaacs-Syndrom).- H. Hereditäre motorisch-sensorische Neuropathien (HMSN).- I. Entwicklungsstörungen des peripheren Nervensystems.- a) Neuronale Entwicklungsstörungen.- b) Myelinisationsstörungen.- II. Proteinstoffwechselstörungen.- a) PMP-22-Genmutationen (HMSN Ia, III und HNPP).- 1. HMSN Ia bei PMP22-Genduplikation.- 2. HMSN Ia bei PMP22-Punktmutationen.- 3. Tomakulöse Neuropathie (HNPP) (PMP22-Deletionen oder -Punktmutationen).- Anhang: Tiermodelle mit PMP22-Mutationen.- b) HMSN Ib (CMT1B); Mutationen des Myelinproteins Zero (MPZ; Po).- Anhang: Mausmodell der Po-Mangel-Neuropathie.- c) Andere molekulargenetisch definierte oder noch nicht aufgeklärte dominante demyelinisierende HMSN-Formen.- 1. HMSN Ic (non-a non-b).- 2. EGR2-Gen-assoziierte Neuropathien.- d) HMSN II (CMT2); autosomal-dominant erbliche neuroaxonale HMSN.- 1. Hereditäre neuralgische Amyotrophie (HNA).- 2. Distale hereditäre motorische Neuropathie (HMN) (= distale spinale Muskelatrophie).- 3. HMSN IIc mit Zwerchfell- und Stimmbandparese.- 4. Skapuloperoneale Neuropathie.- 5. HMSN und hereditäre spastische Paraplegie.- 6. HMSN mit behandelbaren extrapyramidalen Symptomen.- e) Rezessiv erbliche neuroaxonale motorisch-sensorische Neuropathien.- 1. HMSN vom neuronalen Typ mit Beginn in der frühen Kindheit.- 2. Kongenitale Neuropathie mit Fehlen (Aplasie) der grossen markhaltigen Nervenfasern.- 3. Neuropathie mit Fehlen kleiner Nervenfasern.- 4. Neuropathie mit Katarakt und mentaler Retardierung.- 5. HMSN mit sensorineuraler Taubheit.- 6. HMSNL (HMSN-Lom; „Neuropathie bei Zigeunern“).- 7. Kongenitale axonale Neuropathie bei Deletionen in der Genregion der spinalen Muskelatrophie.- 8. HMSN mit Kleinhirnatrophie und Demenz.- f) Rezessiv erbliche demyelinisierende Formen der HMSN.- 1. HMSN III; hypertrophische Neuropathie vom Typ Dejerine-Sottas.- 2. Kongenitale Hypomyelinisationsneuropathie.- 3. Kongenitale Amyelinisation.- 4. Amyelinisation im zentralen und Hypomyelinisation im peripheren Nervensystem.- 5. Kongenitale Hypo- und Hypermyelinisationsneuropathie.- g) HMSNX; Connexin32-Gen (Cx32)-Mutationen.- h) Amyloidneuropathien.- 1. Familiäre Amyloidosen.- 2. Erworbene Amyloidosen.- (a) Primäre Amyloidose.- (b) Weitere Formen der Amyloidose.- j) Neuropathien als Nebenlokalisation bei hereditären Proteinstoffwechselstörungen.- 1. Myotonische Dystrophie.- 2. Okulopharyngeale Muskeldystrophie.- 3. Dominant erbliche distale Myopathien.- 4. Merosin-Mangel-Myopathie.- 5. Marinesco-Sjögren-Syndrom.- 6. Rett-Syndrom.- 7. Chédiak-Higashi-Krankheit.- 8. Ehlers-Danlos-Krankheit.- 9. Marfan-Syndrom.- 10. Hyperglyzinämie.- k) Tiermodelle.- III. Porphyrien.- IV. Lipidstoffwechselstörungen.- a) Lysosomal, autosomal-rezessiv erblich.- 1. Metachromatische Leukodystrophie (MLD).- 2. Varianten der metachromatischen Leukodystrophie.- (a) Multipler Sulfatasemangel.- (b) AB-Variante der metachromatischen Leukodystrophie mit postuliertem Aktivator-Proteindefekt.- Anhang: 1. Dominant erbliche Variante der MLD.- Anhang: 2. Sudanophile Leukodystrophie.- 3. Globoidzell-Leukodystrophie (Krabbe-Krankheit; Galaktosylzeramidlipidose).- 4. Niemann-Pick-Krankheit (Sphingomyelin-Lipidose).- (a) Niemann-Pick-Krankheit Typ I (Typ A).- (b) Niemann-Pick-Krankheit Typ II (Typ C; NPC).- 5. Cockayne-Syndrom.- 6. Andere Lipidstoffwechselstörungen.- (a) Zerebrotendinöse Xanthomatose.- (b) Lipomatosen.- (c) Membranöse Lipodystrophie (Nasu-Hakola-Krankheit).- (d) Neuroaxonale Dystrophie bei infantilem ?-N-Azetylgalaktosaminidase-Mangel.- (e) Neuramidase-A- und B-Mangel (Sandhoff-Krankheit) und andere Gangliosidosen.- (f) Zeroidlipofuszinosen.- b) Lysosomale, X-chromosomal rezessiv erbliche Lipidstoffwechselstörungen.- 1. Fabry-Krankheit (Glykosphingolipid-Lipidose; Angiokeratoma corporis diffusum).- c) Proteolipidanomalien (autosomal-rezessiv erblich).- 1. Analphalipoproteinämie (Tangier-Krankheit).- 2. Abetalipoproteinämie (Bassen-Kornzweig-Syndrom; Neuroakanthozytose).- d) Peroxisomale Stoffwechselstörungen.- 1. Adrenoleukodystrophie und Adrenomyeloneuropathie.- Anhang: Twitchermaus.- 2. Refsum-Krankheit (Phytansäurespeicherkrankheit; Heredopathia atactica polyneuritiformis).- (a) Infantile Refsum-Krankheit.- V. Mukopolysaccharidosen.- VI. Glykogenstoffwechselstörungen.- VII. Polyglukosankörper- und Lafora-Krankheit.- VIII. ?- und ?-Mannosidasemangel.- IX. Oxalosen.- X. Erkrankungen mit defekter DNA-Reparatur.- a) Ataxia teleangiektasia.- b) Xeroderma pigmentosum.- XI. Neuropathien bei mitochondrialen Erkrankungen.- a) Leigh-Krankheit.- b) Mitochondriale Zytopathie mit hereditärer sensorischer Neuropathie, progressiver externer Ophthalmoplegie, Ataxie und fatalem myoklonischen Status epilepticus.- c) Lebersche hereditäre Optikusneuropathie (LHON).- d) Ekbom-Syndrom.- e) Polyneuropathie bei myo-, neuro- und gastrointestinaler Enzephalopathie (MNGIE) aufgrund eines partiellen Mangels an Cytochrom-c-Oxidase.- f) Neuropathie beim Kearns-Sayre-Syndrom.- g) Dystonie bei Mitochondriopathie.- XII. Familiäres Syndrom mit infantiler Optikusatrophie, Bewegungsstörung und spastischer Paraplegie.- XIII. Neuropathie mit amorphen, tubulären und geringelten Schwann-Zelleinschlüssen.- I. Hereditäre Neuropathien mit überwiegend sensorischen und autonomen Funktionsstörungen.- I. Entwicklungsstörungen peripherer sensorischer und autonomer Neuronensysteme.- II. Hereditäre sensorische und autonome Neuropathien (HSAN).- a) Autosomal-dominante hereditäre sensorische und autonome Neuropathie (HSAN I; Thevenard-Syndrom).- b) Autosomal-rezessiv hereditäre sensorische und autonome Neuropathie (HSAN II).- c) X-chromosomal-rezessive sensorische- und autonome Neuropathie.- d) Hereditäre sensorische und autonome Neuropathie Typ III (HSAN III; Riley-Day-Syndrom; familiäre Dysautonomie).- e) Hereditäre sensorische und autonome Neuropathie Typ IV (Kongenitale sensorische Neuropathie mit Anhidrose; HSAN IV).- Anhang: Erworbene idiopathische generalisierte Anhidrose.- f) Kongenitale sensorische Neuropathie mit selektivem Verlust der kleinen markhaltigen Nervenfasern.- g) Kongenitales Fehlen grosser markhaltiger Nervenfasern.- h) Kongenitale sensorische Neuropathie mit komplettem oder subtotalem Fehlen markhaltiger Nervenfasern im N. suralis.- j) Kongenitale sensorische Neuropathie mit Ichthyose und Vorderkammerspaltsyndrom.- k) Hereditäre sensorische Neuropathie mit Taubheit.- Anhang: 1. Syndrom der akuten sensorischen Neuropathie.- Anhang: 2. Migrierende sensorische Neuropathie.- Anhang: 3. Chronische idiopathische ataktische Neuropathie.- Anhang: 4. Tiermodelle.- III. Weitere hereditäre (und nichthereditäre) Neuropathien des peripheren autonomen Nervensystems.- a) Hirschsprung-, Waardenberg- und Horst-Syndrom.- b) Infantile hypertrophische Pylorusstenose.- c) Adie-Syndrom.- d) Idiopathische orthostatische Hypotension und Shy-Drager-Syndrom.- e) Dysautonomie bei der Katze.- f) Nichthereditäre Störungen oder Besonderheiten der autonomen Innervation.- 1. Adrenerge Funktionsstörungen.- (a) Reflex-sympathetische Dystrophie (RSD; Kausalgie; Sudeck-Atrophie).- (b) Adrenerge Nerven im normalen und hypertrophischen Herzen.- 2. Autonome Regulation des Blutdrucks.- 3. Autonome Regulation der Hirndurchblutung.- 4. Miktionsstörungen.- 5. Fäkale Inkontinenz.- 6. Impotenz; Bulbokavernosusreflex und SSEP vom N. pudendus.- IV. Spinale Heredoataxien.- a) Friedreich-Ataxie.- b) Autosomal-dominante zerebelläre Ataxien.- c) Infantile olivopontozerebelläre Atrophie mit spinaler Muskelatrophie.- d) Erkrankungen des peripheren Motoneurons mit spinozerebellärer Degeneration bei Polymyositis.- Anhang: Mausmutante mit „gracilis-axonaler Dystrophie (GAD)“.- J. Rezessiv-erbliche neuronale periphere und zentrale Systemkrankheiten.- I. Neuroaxonale Dystrophie.- a) Infantile neuroaxonale Dystrophie.- b) Hallervorden-Spatz-Krankheit.- Anhang: Erbliche neuroaxonale Dystrophie bei C6-defizienten Kaninchen.- II. Riesenaxonneuropathie.- K. Hereditäre und sporadische Neuropathien mit besonderer Lokalisation.- I. Hirnnerven.- a) Erkrankungen des I.–IV. Hirnnerven.- b) Erkrankungen des V. Hirnnerven: Trigeminusneuropathie, Trigeminusneuralgie und Clusterkopfschmerz.- c) VI. Hirnnerv (N. abducens).- d) VII. Hirnnerv (N. facialis).- e) VIII. Hirnnerv (Nn. cochlearis und vestibularis).- 1. N. cochlearis.- 2. N. vestibularis.- Anhang: Kaliber markhaltiger Nervenfasern bei der japanischen Tanzmaus.- f) IX. und X. Hirnnerv (N. glossopharyngicus und N. vagus).- g) XI. und XII. Hirnnerv (N. accessorius und N. hypoglossus).- II. Kompressionsneuropathien einzelner Nerven.- III. Syndrom des deszendierenden Perineums.- IV. Idiopathische progressive Mononeuropathie junger Personen.- L. Entzündliche Neuropathien (Neuritis, Polyneuritis, Vaskulitis).- I. Infektiöse Neuropathien.- a) Herpes zoster.- 1. Experimentelle Herpes-simplex-Virus Typ II-Infektion.- 2. Experimentelle ?-Herpes-Virus-Saimiri-Infektion bei Kaninchen.- b) Retrovirus-Infektionen durch HIV-1- und HTLV-I.- 1. AIDS-Neuropathie.- 2. Opportunistische Superinfektionen.- 3. Syphilitische Polyradikulopathie.- 4. Periphere Nervenveränderungen bei HTLV-I-assoziierter Myelopathie (HAM/TSP).- c) Lepröse Neuropathie.- d) Chagas-Krankheit.- e) Lyme-Borrelliose (Garin-Bujadoux-Bannwarth-Syndrom).- f) Epstein-Barr-Virus-assoziierte akute autonome Neuropathie.- g) Botulismus.- h) Demyelinisierende periphere Neuropathie bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit.- j) Papova-Viren.- k) Subakute sklerosierende Panenzephalitis (SSPE).- l) Sepsis.- m) Sonderformen.- 1. Postdiphtherische Neuropathie.- 2. Tetanus-Toxin-Transport.- 3. Postpoliomyelitisches neuromuskuläres Syndrom.- 4. Protozoen-Polyradikuloneuritis bei Hunden.- II. Immunologisch bedingte Neuropathien.- a) Guillain-Barré-Syndrom (GBS).- b) Miller-Fisher-Syndrom.- c) Axonale Variante des GBS.- d) Fazialislähmung (Bell-Lähmung).- e) Chronisch-rekurrierende und chronisch-progressive entzündliche (inflammatorische) demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP).- Anhang: 1. EAN.- Anhang: 2. Therapieergebnisse beim GBS und bei der CIDP.- Anhang: 3. Therapieergebnisse bei der EAN.- f) Hypertrophische Plexus-brachialis-Neuritis.- g) Lokalisierte hypertrophische Neuropathie an Zeigefinger und Daumen.- h) Idiopathische lumbosakrale Neuropathie.- j) Multifokale Neuropathien.- k) Autonome Ganglionitis (Akute Pandysautonomie).- l) Periphere Neuropathie bei multipler Sklerose.- m) Asthma bronchiale.- n) Periphere Neuropathie bei Morbus Crohn.- o) Demyelinisierende Polyneuropathien bei Myasthenia gravis.- p) Periphere Neuropathien bei der Einschlusskörpermyositis.- q) Periphere Neuropathie bei Polymyositis und Dermatomyositis.- III. Vaskulitiden mit Neuropathien.- IV. Perineuritis.- V. Eosinophile Fasziitis.- VI. Neurosarkoidose (Morbus Boeck).- M. Paraneoplastische Syndrome.- I. Neuropathien bei Karzinomen.- a) Karzinomatöse (paraneoplastische) Neuropathien ohne myasthenisches Syndrom.- b) Paraneoplastische Neuropathien in Kombination mit dem Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS).- II. Neuropathien bei lymphoretikulären Erkrankungen.- a) Lymphome.- b) Lymphatische Leukämien.- c) Myelome (Plasmozytome); POEMS.- d) Thymom.- e) Polycythaemia vera rubra.- III. Neuropathien bei Dysproteinämien und Paraproteinämien.- a) Benigne monoklonale Paraproteinämien (MGUS).- Anhang: 1. Mausmodell einer entzündlichen demyelinisierenden Neuropathie bei monoklonaler Gammopathie (MG).- Anhang: 2. Experimenteller Leitungsblock.- b) Waldenström-Makroglobulinämie.- c) Kryoglobulinämien.- IV. Myeloische Leukämien.- Anhang: Sichelzellanämie.- N. Neuropathien aufgrund peripherer Gefässerkrankungen und Hypoxidosen.- I. Allgemeine Histopathologie der Gefässveränderungen im peripheren Nerven.- II. Hypoxidotische Neuropathien (Ischämie, Hypoxidose).- a) Ischämische Nervenschäden beim Menschen.- b) Experimentelle Ischämie.- c) Chronische Erkrankungen des Repirationstraktes (Hypoxie).- Anhang: Hyperventilation.- III. Neuropathien bei Vaskulitiden.- a) Nichtsystemische vaskulitische Neuropathie.- b) Neuropathien bei Gefässbindegewebskrankheiten (Kollagenosen).- 1. Panarteriitis nodosa.- 2. Churg-Strauss-Syndrom.- 3. Rheumatoide Arthritis.- 4. Systemischer Lupus erythematodes (SLE).- 5. Progressive systemische Sklerose.- 6. Sjögren-Syndrom.- 7. Wegener-Granulomatose.- 8. Riesenzellarteriitis.- 9. Sharp-Syndrom.- 10. Vaskulitis bei Raynaud-Syndrom.- Anhang: Vaskulitis bei Psoriasis.- IV. Phlebektasie im N. surgis.- V. Lymphgefässe.- O. Miterkrankung der peripheren Nerven bei prädominierenden Erkrankungen des Zentralnervensystems.- 1. Erkrankungen der spinalen und bulbären Motoneurone.- a) Spinale Muskelatrophien (SMA).- b) Motorische Neuronopathie bei Hexosaminidase-A- und -B-Mangel.- c) X-chromosomale, rezessiv erbliche bulbospinale Neuronopathie (Kennedy-Alter-Sung-Syndrom).- d) Dominante distale spinale Muskelatrophie.- Anhang: Arthrogryposis multiplex congenita.- II. Erkrankungen der zentralen und peripheren Motoneurone: Amyotrophische Lateralsklerose (ALS).- a) Sporadische Form.- b) Familiäre Motoneuronkrankheit.- c) ALS bei Patienten mit fragilem X-Syndrom.- Anhang: Benigne Faszikulationen.- d) Primäre Lateralsklerose.- e) Experimentelle Modelle.- 1. Toxische Modelle für Erkrankungen des zentralen Motoneurons.- 2. Experimentelle autoimmune Motoneuronerkrankung.- 3. Weitere Tiermodelle für Motoneuronerkrankungen (spinale Muskelatrophien und ALS).- 4. Kokultivationsexperimente.- III. Spinozerebelläre Erkrankungen (Ataxien).- IV. Dystonien und andere Störungen der Tonusregulation.- a) Idiopathischer Torticollis.- b) Schreibkrampf.- c) Verschiedene weitere Syndrome mit Tonusstörungen.- V. Syndrom des plötzlichen Kindstodes (SIDS).- VI. Joseph- oder Machado-Joseph-Krankheit.- VII. Neuronale intranukleäre hyaline Einschlusskörperkrankheit.- VIII. Granuläre nukleäre Einschlusskörperkrankheit.- IX. Besondere Phakomatosen.- X. Alzheimer-Krankheit.- XI. Werner-Syndrom in Verbindung mit spastischer Paraparese und peripherer Neuropathie.- XII Zerebrovaskuläre hemiplegische transneurale Degenerationen.- XIII. CADASIL.- XIV. Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit.- XV. Hereditäre Polyneuropathie mit Oligophrenie, vorzeitiger Menopause und Akromikrie.- XVI. Polyneuropathie, Myopathie, Kardiomyopathie und Veränderungen der weissen Substanz.- P. Tumoren des peripheren Nervensystems.- 1. Tumoren der Nervenscheiden.- a) Benigne Nervenscheidentumoren.- 1. Neurinome (Schwannome).- (a) Zelluläre Schwannome.- (b) Plexiforme Schwannome.- (c) Melanotische Schwannome.- 2. Neurofibrome.- (a) Umschriebene (solitäre) Neurofibrome.- (b) Plexiforme Neurofibrome.- (c) Symmetrisches Neurofibrom mit Überwiegen der Schwann-Zellen und fokalen Mikroneurinomen.- 3. Neurofibromatosen.- (a) Neurofibromatose 1 (NF1).- (b) Neurofibromatose 2 (NF2).- b) Maligne periphere Nervenscheidentumoren (MPNST).- 1. Epitheloide MPNST.- 2. MPNST mit ausgeprägter mesenchymaler und/oder epithelialer Differenzierung.- 3. Melanotische MPNST.- Anhang: Experimentelle Nervenscheidentumoren.- c) Seltene Nervenscheidentumoren.- 1. Neurothekeome (Nervenscheidenmyxome).- 2. Perineuriome („lokalisierte hypertrophische Neuropathie“) und Perineuriose.- 3. Psammomatöse melanotische Neurinome.- 4. Fibrolipomatöse Hamartome.- 5. Neuromuskuläre Hamartome („Triton-Tumoren“).- (a) Benigner Triton-Tumor (neuromuskuläres Hamartom; neuromuskuläres Choristom).- (b) MPNST mit rhabdomyoblastischer Differenzierung (maligner Triton-Tumor).- 6. Myxomatose Zysten (Nervenscheidenganglien).- 7. Granularzelltumoren und alveoläres Weichteilsarkom.- 8. Hämangiome.- 9. Fibrome.- Anhang: Neurome.- II. Tumoren peripherer Ganglienzellen.- a) Ganglioneurome.- b) Neuroblastome.- c) Paragangliome.- III. Askin-Tumoren.- IV. Mukosaneurome bei multipler endokriner Neoplasie (MEN) vom Typ II b.- Literatur.